Anomalies de la barrière cutanée des souris Tg-Ela2. A. Les souris Tg-Ela2 présentent une desquamation intense quelques jours après leur naissance. B. Dans l’épiderme de souris sauvage (WT) ou de témoin humain (sain), la coloration au rouge de Nile permet de mettre en évidence les lamelles lipidiques sous forme de fines lignes jaunes parallèles. Dans les épidermes dépourvus de LEKTI (knock-out [KO] ou SN) et ceux de souris Tg-Ela2 (Tg), des vésicules intra - et intercellulaires sont observées. C. En microscopie électronique, l’épiderme Tg-Ela2 révèle une absence des grains de kératohyaline. D. L’immunodétection des différentes formes de la filaggrine montre que la quantité de pro-filaggrine ainsi que celle des intermédiaires de maturation de la filaggrine est diminuée. E. Colocalisation de l’ELA2 avec la filaggrine et la KLK5 dans le cytoplasme de kératinocytes humains différenciés. Les photos de la colonne de droite (ELA/Flg et ELA/KLK5) sont un agrandissement de la zone délimitée par le carré en pointillés blancs.