Représentation schématique de la transduction du signal Hedgehog (Hh). En l’absence du ligand Hh, PATCHED exerce une inhibition constitutive de l’activation de la voie. Les facteurs de transcription GLI2 et 3 (GLI act) subissent un clivage protéolytique (ciseaux) qui génère une forme de répresseur (GLI Rep) qui migre dans le noyau et inhibe la transcription des gènes cibles de la voie. En présence du signal Hh, PATCHED est internalisée puis dégradée par la voie des lysosomes. La dérépression de SMOOTHENED (SMO) conduit à la production des formes activatrices de GLI2 et 3 dont la translocation nucléaire aboutit à l’activation de la transcription des gènes cibles de la voie, notamment GLI1 et PATCHED.