Modèles schématiques du transport transmembranaire par l’épithélium alvéolaire et des voies aériennes. A. Épithélium alvéolaire formé de pneumocytes de type I (ou cellules alvéolaires de type I, ATI) et de type II (ATII). B. Épithélium des voies aériennes normal ou de patients atteints de fibrose kystique (Fk). À la surface de l’épithélium Fk, la sécrétion de Cl⁻ est défectueuse, le volume de liquide périciliaire (LPC) est réduit et l’on note une accumulation de mucus. Les principaux mécanismes de transport engagés dans le transport transépithélial dans les alvéoles (A) et les voies aériennes (B) sont représentés : aquaporine (AQP), canaux Cl⁻ (CFTR et CaCC), canaux sodiques CNG (activés par les nucléotides cycliques), HSC (canaux hautement sélectifs, ENaC) et NSC (canaux non-sélectifs), canaux K⁺, pompe Na⁺/K⁺-ATPase, co-transporteur Na⁺-K⁺−2Cl⁻.