Les gènes codant pour les sous-unités des complexes de la chaîne respiratoire. A. La double origine nucléaire et mitochondriale de la centaine de protéines constituant la chaîne respiratoire participe à la complexité génétique des maladies mitochondriales. Un nombre considérable de protéines additionnelles, plus de 1500, sont en réalité nécessaires au bon fonctionnement des mitochondries. Les composants de la chaîne respiratoire synthétisés à partir de l’ADN mitochondrial sont indiqués en vert. B, C. Au cours de l’évolution, une bonne partie des gènes codant pour les constituants de la chaîne respiratoire a migré depuis l’ADN mitochondrial vers l’ADN nucléaire. C’est le cas du gène Cox2 qui dans la famille des Papilionacées est présent à l’état actif dans l’un ou l’autre des génomes. mt: mitochondrial ; nucl : nucléaire.