Figure 1.

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L’annonce d’un suicide cellulaire. Activation en boucle de la voie de signalisation NO/FasL/Fas dans un motoneurone exprimant la SOD1 mutée. Dans la moelle épinière, les motoneurones de souris SOD1G93A expriment le récepteur de mort Fas et son ligand FasL. De façon concomitante, Daxx s’accumule dans des régions discrètes du noyau (délimité en pointillés) et la forme phosphorylée de la p38 kinase en périphérie du noyau. Ces anomalies sont présentes au stade présymptomatique de la maladie, avant les premiers signes de mort des motoneurones.
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