A. Structure canonique de l’appariement d’un ARN C/D avec son ARN cible. Les ARN C/D possèdent, en amont de leur boîte D (rectangle vert), une région de complémentarité (rectangle bleu) avec leur ARN cible et guident une méthylation en 2’-O-ribose (ovale jaune) sur le nucléotide systématiquement apparié au 5^e nucléotide en amont de la boîte D. B. Organisation génomique du locus humain 15q11q13 (~ 3 Mbases). Les gènes à expression paternelle MKRN3 (Makorin Ring Finger 3), Magel-2 (Magel-like 2), NDN (Necdin), SNURF-SNRPN (SNRPN upstream reading frame-small ribonucleoprotein N), les gènes des ARN C/D (HBII-52,-85,-13, 436,437, 438a et 438b) sont représentés par des rectangles bleus alors que le gène à expression maternelle UBE3A (ubiquitine ligases 3A) est représenté par un rectangle rose. Le sens de la transcription est indiqué par des flèches et les gènes mis en silence sur chaque chromosome sont coloriés en gris. Le gène SNURF-SNRPN semble transcrit en un large ARN engendrant les protéines SNURF, SNRPN, les ARN C/D et anti-UB3A (ARN antisens à UBEA3). La région génomique critique pour l’apparition de PWS susceptible de contenir un gène-candidat est soulignée en rouge.