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Numéro
Med Sci (Paris)
Volume 20, Numéro 1, Janvier 2004
Page(s) 14 - 16
Section Nouvelles
DOI https://doi.org/10.1051/medsci/200420114
Publié en ligne 15 janvier 2004

La faute originelle

Depuis des siècles, l’idée même de consommer la chair de son semblable paraît inacceptable à l’homme. Dans la répulsion qu’elle suscite, cette transgression suprême éveille une peur venue du fond des âges comme si persistait, en chacun de nous, la trace d’une faute originelle. À tel point que, pour s’en affranchir, les populations « civilisées » ont souvent accusé d’anthropophagie les groupes humains qu’elles souhaitaient stigmatiser, en particulier au cours de la période coloniale où le « sauvage » était présumé cannibale.

Certes, les pratiques cannibales sont exclues de notre civilisation. Mais qu’en est-il du passé et des autres régions du monde ?

Elles sont décrites dans l’Antiquité par Hérodote chez des Barbares. Au Moyen Âge, Marco Polo relate des scènes de cannibalisme dans ses récits de voyages. Après la découverte du Nouveau-Monde, en 1492, Christophe Colomb nomme Canibal, altération d’un mot arawak, ces Indiens des Caraïbes qui avaient la réputation de manger des êtres humains.

Mais dans la plupart des cas, la difficulté d’en apporter la preuve finit par conduire W. Arens, professeur d’anthropologie à New York, à réfuter en bloc, dans un livre qui remporta un grand succès en 1979, l’existence du cannibalisme [1].

Pourtant, ces pratiques de manducation de la chair humaine ont bel et bien existé. L’histoire de la tribu Fore, excellemment racontée par Michel Laurent dans médecine/sciences [2]1, en est une illustration exemplaire dont les conséquences nous poursuivent encore aujourd’hui.

Le Kuru et ce qui s’ensuivit

Ces Papous de Nouvelle-Guinée avaient inclus, probablement à la fin du XIXe siècle, la consommation de la chair de leurs ennemis dans leurs rites funéraires.

Il s’agissait d’exocannibalisme, c’est-à-dire de la manducation d’un ennemi mort (par opposition à l’endocannibalisme qui consiste à manger les morts de son propre groupe, en général afin d’en retenir l’esprit).

Après préparation du corps par les femmes, les régions riches en muscles (symbole de la force) étaient consommées par les hommes tandis que les bas-morceaux, viscères, cerveau, moelle épinière, étaient réservés aux femmes et aux enfants. Cette coutume, au demeurant peu fréquente et limitée uniquement à la tribu de dialecte fore, résidant sur les hauts plateaux, serait sans doute passée inaperçue si elle n’avait eu les terribles conséquences que l’on sait : en 1950, une maladie appelée le kuru (qui signifie « trembler de peur » en dialecte fore) avait décimé un dixième de la population, surtout des femmes et des enfants.

Cette encéphalopathie mortelle attira l’attention des chercheurs et fut parfaitement élucidée par Carleton Gajdusek [3, 4] qui reçut le prix Nobel pour ses travaux en 1976. Non seulement il avait mis en évidence l’origine de la maladie (la consommation de cerveaux humains contaminés), mais il démontra la possibilité de transmission inter-espèce puisque, sept ans après avoir été inoculé par des extraits de cerveau d’un sujet atteint de kuru, un chimpanzé manifesta les troubles neurologiques du kuru [5]. L’étude de son encéphale confirma le diagnostic d’encéphalopathie spongiforme, du groupe des maladies à prions auquel appartiennent la tremblante du mouton, l’encéphalopathie spongiforme bovine, ainsi que des maladies neurodégénératives humaines rares à évolution lente et à issue fatale.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob

Chez l’homme, qu’il s’agisse de la maladie de Creutzfelfdt-Jakob, du syndrome de Gerstmann-Sträusler-Scheinker ou de l’insomnie familiale fatale, les encéphalopathies spongiformes furent longtemps considérées comme des maladies génétiques transmises en dominance [6]. Dans les familles atteintes, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est liée à une mutation dans le gène de la protéine prion (PrP). Mais des formes sporadiques furent découvertes, sans qu’aucun facteur génétique ne puisse formellement être mis en cause, puis des cas d’origine iatrogène apparurent, dus à des injections d’hormone de croissance préparée à partir de tissus humains contaminés par une protéine prion anormale (PrPSc). Les particules contaminantes seraient constituées d’une isoforme anormale de la glycoprotéine membranaire ubiquitaire qu’est la protéine prion (PrPc). Bien que la pathogénie de ces affections reste encore obscure, l’hypothèse de la « protéine seule » comme agent contaminant, pourtant difficilement concevable, reste la plus communément admise : des modifications conformationnelles rendraient la protéine anormale insoluble et résistante aux agents protéolytiques (→). Dans l’étude de la structure de la protéine, un polymorphisme Val/Met en position 129 avait retenu l’attention, car l’homozygotie MM semble un facteur important de susceptibilité pour la maladie. L’hétérozygotie pourrait conférer une résistance à la maladie à prions en inhibant les interactions protéine-protéine.

(→) m/s 2003, n° 12, p. 1195

La crise de la vache folle

Sans la crise de la « vache folle » et la suspicion de contamination humaine par voie digestive entraînant l’apparition de maladies de Creutzfeldt-Jakob, le kuru serait sans doute resté une histoire exotique, d’autant plus que l’interdiction du rite par les autorités australiennes en fit cesser la pratique et les nouveaux cas se firent de plus en plus rares dans la tribu des Fore.

Mais c’est alors que l’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine (EBS) prit une ampleur considérable. L’adjonction dans l’alimentation des bovins de farine animale (carcasses de moutons et de vaches) insuffisamment stérilisée - faisant de ces malheureux herbivores des cannibales involontaires, entraîna une véritable catastrophe : 3 700 000 bovins ont été abattus au Royaume-Uni entre 1980 et 1990 et dans les troupeaux, 181 376 cas d’EBS ont été authentifiés pour une période allant de 1986 à 2002. Pire encore, l’apparition de formes humaines atypiques de maladie de Creutzfeldt-Jakob fit suspecter la responsabilité du prion de la forme bovine [6].

Aujourd’hui, il semble que 125 cas humains de maladie de Creutzfeldt-Jakob dus à la consommation de viande contaminée aient été recensés dans le monde, principalement au Royaume-Uni. Dans ces cas, l’étude des polymorphismes chez les malades montre que l’homozygotie MM est sur-représentée [7].

Les polymorphismes de la protéine prion

Au cours des recherches épidémiologiques extensives entreprises alors sur les maladies à prions, une étude rétrospective des prélèvements rapportés de Papouasie-Nouvelle Guinée une quarantaine d’années auparavant fut effectuée. De nouveau, une plus grande susceptibilité des homozygotes M129M fut observée. Ceux-ci étaient décédés précocément de la maladie, avec apparition des signes à un âge moyen de 19 ans. En revanche, sur 30 femmes ayant survécu (alors qu’elles avaient été exposées à plusieurs reprises lors des pratiques rituelles), 23 étaient hétérozygotes au codon 129 (M129V) [8]. Il existait donc un net déséquilibre, alors que dans la population générale de Fore, l’équilibre de Hardy-Weinberg est respecté [9] (voir Encadré).

L’équipe de John Collinge décida alors de pousser plus loin les investigations et d’analyser la répartition des haplotypes PRPN 129 à travers le monde. On sait que la séquence primaire du prion est très conservée chez les primates et que l’acide aminé ancestral au codon 129 est la méthionine. Deux mille chromosomes appartenant à différentes populations (européenne, africaine, asiatique) viennent d’être étudiés afin d’analyser l’évolution phylogénétique selon divers calculs de probabilité. Les résultats montrent que, comme dans la tribu des Fore, l’évolution s’est faite de façon sélective avec une pression de sélection en faveur des hétérozygotes M129V [10]. Ce mode de sélection, dû à des modifications de conformation conférant une augmentation de résistance aux infections, a déjà été observé dans les populations humaines : au locus du complexe majeur d’histocompatibilité, de la chaîne β de la globine, ou encore récemment au locus de la G6PD (glucose 6 phosphate déshydrogénase) sous l’influence du paludisme depuis des siècles [11].

Comment expliquer cette sélection établie au cours de l’évolution ? On peut supposer la survenue dans la préhistoire d’une maladie endémique transmise à l’homme (carnivore) par des animaux tués à la chasse, du fait d’une contamination interespèce. Mais il existe quelques raisons de supposer que nos ancêtres étaient anthropophages. Des marques de dents, des traces de brûlure sur des os de Néandertaliens [12], ainsi que l’analyse de selles fossilisées d’hommes préhistoriques [13] sont en faveur de cette hypothèse. Les auteurs penchent donc pour cette dernière hypothèse : la sélection des hétérozygotes M129V serait la conséquence de lointaines contaminations par l’absorption de chair d’êtres humains atteints d’encéphalopathie spongiforme. Cette fréquence anormale de l’hétérozygotie M129V serait donc le stigmate des pratiques cannibales de nos ancêtres.

Faut-il s’en effarer ? Ou plutôt se souvenir de la réflexion de l’anthropologue suisse M. Kilani : « Le cannibalisme, avant d’être une façon de manger, est une façon de penser les relations sociales » [14].


1

Accessible sur la toile.

Références

  1. Arens W. The man-eating myth : anthropology and anthropophagy. Oxford : Oxford University Press, 1979. [Google Scholar]
  2. Laurent M. L’exemplaire histoire du kuru. Med Sci 1999;15 : 545–50. [Google Scholar]
  3. Gajduzek DC, Zigas V. Degenerative disease of the central nervous system in New guinea : the endemic occurrence of « kuru » in the native population. N Engl J Med 1957; 257 : 974–8. [Google Scholar]
  4. Gajduzek DC, Zigas V. Kuru : clinical, pathological and epidemiological study of an acute progresseve degenerative disease of the central nervous system among natives of the Eastern Highlands of New Guinea. Am J Med 1959; 26 : 442–69. [Google Scholar]
  5. Gajduzek DC, Gibbs CJ Jr. Familial and sporadic chronic neurological degenerative disorders transmitted from man to primates. Adv Neurol 1975; 10 : 291–317. [Google Scholar]
  6. Lehmann S. Le rôle de la protéine du prion dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines. Med Sci 1996; 12 : 949–57. [Google Scholar]
  7. Kahn A, Bursaux E. Le lien entre encéphalopathie spongiforme bovine et le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Med Sci (Paris) 1997; 13 : 62–5. [Google Scholar]
  8. Cervenakova L Goldfarb LG, Garruto R, Lee HS, Gajdusek DC, Brown P. Phenotype-genotype studies in kuru : implications for new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Proc Natl Acad Sci USA 1998; 95 : 13239–41. [Google Scholar]
  9. Combarros O, Sanchez-Guerra M, Llorca J, Alvarez-Arcaya A, Berciano J, Pena N, Fernandez-Viadero C. Polymorphism at codon 129 of the prion protein gene is not associated with sporadic AD. Neurology 2000; 55 : 593–5. [Google Scholar]
  10. Mead S, Stumpf MPH, Whitfield J, et al. Balancing selction at the prion protein gene consistent with prehistoric kurulike epidemics. Science 2003; 300 : 640–3. [Google Scholar]
  11. Verrelli BC, McDonald JH, Argyropoulos G, et al. Evidence for balancing selection from nucleotide sequence analyses of human G6PD. Am J Hum Genet 2002; 71 : 1112–28. [Google Scholar]
  12. Defleur A, White T, Valensi P, Slimak L, Cregut-Bonnoure E. Neanderthal cannibalism at Moula-Guercy, Ardeche, France. Science 1999; 286 : 128–31. [Google Scholar]
  13. Marlar RA, Leonard BL, Billman BR, Lambert PM, Marlar JE. Biochemical evidence of cannibalism at a prehistoric Puebloan site in southwestern Colorado. Nature 2000; 407 : 74–8. [Google Scholar]
  14. Kilani M. Le cannibalisme, une catégorie bonne à penser. In : Manger, le cru et le cuit et quelques autres façons de se nourrir. Lausanne : Payot, 1996, p. 47–67. [Google Scholar]

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