Organisation des fibres élastiques au niveau moléculaire. La synthèse des fibres élastiques commence par la synthèse et l’organisation, dans l’espace extracellulaire, des glycoprotéines de structure, fibrillines et microfibrillar-associated glycoproteins, produits des gènes FBN 1, FBN 2, MFAP 1 et MFAP2 (étape 1). Ces glycoprotéines de structure constituent une charpente sur laquelle se déposent les molécules de tropoélastine, molécules qui sont « chaperonées » par le variant court (S-Gal) de la β-galactosidase au cours de leur transit intracellulaire et de leur sécrétion (étape 2). Dans l’espace extracellulaire, les molécules de tropoélastine sont liées les unes aux autres lors de la formation des acides aminés de pontage, formation catalysée par une lysyl oxydase (LOX) ou une « lysyl oxydase-like » (LOXL-1 à 4) (étape 3). La liaison des fibres élastiques aux cellules via la fibuline- 5 induit l’organisation optimale des fibres élastiques dans les tissus (étape 4).