Schématisation du rôle de la protéine AHSP. Les chaînes d’α- et de β-globine sont codées par des gènes situés sur deux chromosomes différents. La chaîne α en léger excès forme alors un complexe avec la protéine AHSP. Ce complexe, ainsi que la chaîne β, fixent chacun une molécule d’hème, puis s’associent en dimère αβ, puis en tétramère d’HbA, en libérant AHSP qui va jouer le rôle de chaperon sur une autre chaîne α. En cas de thalassé-mie, l’excès de chaînes α déborde les capacités de chaperon d’AHSP. Ces chaînes monomères précipitent en entraînant les lésions cellulaires classiquement observées. GR: globule rouge.