Représentation schématique de la voie Fanc/Brca. FancD2 fonctionne à l’intersection de deux voies de signalisation. Les dommages de l’ADN activent la mono-ubiquitinylation de FancD2 qui est dépendante de la présence du complexe Fanc (A/C/G/E/F) et de Brca1. Le produit du gène FANCB, le seul gène FANC non identifié à ce jour, semble être aussi dans le complexe (1,4). La présence de FancD1 (Brca2) pourrait être nécessaire soit pour la mono-ubiquitinylation de FancD2, soit pour le recrutement de la machinerie de la réparation. La mono-ubiquitinylation de FancD2 semble agir comme signal pour l’accumulation de FancD2 et de Brca1 dans des foyers nucléaires aux sites de l’ADN endommagé où la réparation pourrait avoir lieu. La présence des cassures de l’ADN (produites par les radiations ionisantes ou au cours de l’incision de pontages interbrins de l’ADN) active la protéine ATM qui phosphoryle FancD2, Brca1, Chk2 et d’autres protéines qui vont coopérer pour arrêter la progression de la phase S du cycle cellulaire afin que les dommages aient le temps d’être réparés efficacement.