Figure 1.

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Structure multimérique du vWF et protéolyse physiologique des multimères par la vWFCP Au cours de la maturation, les sous-unités de vWF (275 kDa) dimérisent par des ponts disulfures C-terminaux (500 kDa) et les dimères multimérisent par des ponts disulfures N-terminaux pour former des polymères, dans une configuration alternée N-N, C-C, N-N, C-C, pouvant atteindre 20 000 kDa. La protéase spécifique du vWF (vWFCP) coupe les sous-unités des multimères de manière aléatoire entre la Tyr842 et la Met843 pour former des multimères plus courts terminés par des fragments de sous-unités N-terminaux de 140 kDa et C-terminaux de 176 kDa.
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