Transduction de l’information acoustique. A. Couplage stimulation-sécrétion à la première synapse des voies auditives. Les cellules sensorielles auditives de la cochlée des mammifères, ou cellules ciliées internes, sont dotées de structures synaptiques particulières appelées « rubans », autour desquels s’organise la répartition des vésicules synaptiques. Le remplissage de ces vésicules avec le neurotransmetteur (glutamate) dépend du transporteur vésiculaire du glutamate de type 3 (VGLUT3), dont la déficience est responsable de la surdité génétique DFNA25 [7]. Les filaments d’actine participent à la distribution spatiale des canaux calciques et des vésicules synaptiques [8]. La liaison des ions Ca²⁺ à l’otoferline, une protéine modulaire dont la déficience est responsable de la surdité génétique DFNB9, déclenche la fusion des vésicules synaptiques à la membrane plasmique et la libération du neurotransmetteur dans la fente synaptique [9]. B. Représentation schématique de l’inactivation du courant calcique synaptique. Chez la souris de génotype « sauvage » (témoin) ou Cabp1^–/–, un saut dépolarisant de – 70 mV (1) à – 20 mV (2) provoque l’ouverture de canaux calciques qui s’inactivent peu au cours de la dépolarisation (3), ce qui maintient l’amplitude du courant calcique entrant (I_Ca, en bleu) tant que dure cette dépolarisation. L’absence de CaBP1 et CaBP2 chez la souris « double mutante » Cabp1^–/– Cabp2^–/– (en vert) majore considérablement l’inactivation des canaux calciques (3) par rapport à celle de la souris témoin (en bleu) ou de la souris Cabp1^–/– dépourvue seulement de CaBP1 (en bleu), et, à un moindre degré, par rapport à celle de la souris Cabp2^–/– dépourvue seulement de CaBP2 (en rose). V_m : potentiel électrique de membrane.