La mutation JAK2Val617Phe dans les macrophages résidents de l’aorte favorise le développement d’anévrismes disséquants. A. En conditions physiologiques, la paroi aortique contient des macrophages résidents et du collagène dans l’adventice, et quatre ou cinq couches de lames élastiques dans la média. B..En présence de la mutation JAK2^Val617Phe, les macrophages résidents prolifèrent dans la paroi aortique et libèrent des cytokines et chimiokines pro-inflammatoires (CCL2 [C-C motif chemokine ligand 2], CXCL2 [C-X-C motif chemokine ligand 2], IL [interleukine]-6, TNF-α [tumor necrosis factor alpha]). Des métalloprotéases sont également libérées et induisent une destruction de la paroi (destruction du collagène et de l’élastine) responsable de la dilatation puis de l’anévrisme aortique. C. Au stade anévrismal, les monocytes circulants exprimant CCR2 (CCR2⁺) sont recrutés dans la paroi aortique, où ils se différencient en macrophages et aggravent l’inflammation pariétale, ce qui provoque la dissection. MGL1 : macrophage galactose-type C lectin 1 ; Txnip : thioredoxin-interacting protein.