1.1 Idiopathique

1.2 Héritable

1.3 Induite par les médicaments et toxiques

1.4 HTAP associée à :

   1.4.1 connectivite

   1.4.2 infection par le VIH

   1.4.3 hypertension portale

   1.4.4 cardiopathie congénitale

   1.4.5 bilharziose

1.5 HTAP avec réponse aux antagonistes calciques

1.6 HTAP avec signes d’atteinte veinulaire/capillaire (maladie veino-occlusive pulmonaire/hémangiomatose capillaire pulmonaire)

1.7 Syndrome de l’HTP persistante du nouveau-né

2.1 Insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée

2.2 Insuffisance cardiaque à fraction d’éjection diminuée

2.3 Valvulopathie

2.4 Maladies cardiovasculaires congénitales ou acquises entraînant une HTP post-capillaire

3.1 Maladie respiratoire obstructive

3.2 Maladie respiratoire restrictive

3.3 Autres maladies pulmonaires mixtes restrictives et obstructives

3.4 Hypoxie sans maladie pulmonaire

3.5 Anomalies du développement pulmonaire

4.1 HTP thrombo-embolique chronique

4.2 Autres causes d’obstruction artérielles pulmonaires

5.1 Maladies hématologiques : anémie hémolytique chronique, syndromes myéloprolifératifs

5.2 Maladies systémiques et métaboliques : histiocytose Langerhansienne, maladie de Gaucher, neurofibromatose, sarcoïdose

5.3 Autres : insuffisance rénale avec ou sans hémodialyse, médiastinite fibreuse

5.4 Cardiopathie congénitale complexe