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Tableau I.

Classification des hypertensions pulmonaires. VIH : virus de l’immunodéficience humaine (d’après [1]).

1. Hypertension artérielle pulmonaire
  • 1.1 Idiopathique

  • 1.2 Héritable

  • 1.3 Induite par les médicaments et toxiques

  • 1.4 HTAP associée à :

  •    1.4.1 connectivite

  •    1.4.2 infection par le VIH

  •    1.4.3 hypertension portale

  •    1.4.4 cardiopathie congénitale

  •    1.4.5 bilharziose

  • 1.5 HTAP avec réponse aux antagonistes calciques

  • 1.6 HTAP avec signes d’atteinte veinulaire/capillaire (maladie veino-occlusive pulmonaire/hémangiomatose capillaire pulmonaire)

  • 1.7 Syndrome de l’HTP persistante du nouveau-né


2. Hypertension pulmonaire due à une cardiopathie gauche
  • 2.1 Insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée

  • 2.2 Insuffisance cardiaque à fraction d’éjection diminuée

  • 2.3 Valvulopathie

  • 2.4 Maladies cardiovasculaires congénitales ou acquises entraînant une HTP post-capillaire


3. Hypertension pulmonaire due à une maladie respiratoire chronique ou à une hypoxie
  • 3.1 Maladie respiratoire obstructive

  • 3.2 Maladie respiratoire restrictive

  • 3.3 Autres maladies pulmonaires mixtes restrictives et obstructives

  • 3.4 Hypoxie sans maladie pulmonaire

  • 3.5 Anomalies du développement pulmonaire


4. Hypertension pulmonaire due à une obstruction des artères pulmonaires
  • 4.1 HTP thrombo-embolique chronique

  • 4.2 Autres causes d’obstruction artérielles pulmonaires


5. Hypertension pulmonaire de mécanisme incertain ou multifactoriel
  • 5.1 Maladies hématologiques : anémie hémolytique chronique, syndromes myéloprolifératifs

  • 5.2 Maladies systémiques et métaboliques : histiocytose Langerhansienne, maladie de Gaucher, neurofibromatose, sarcoïdose

  • 5.3 Autres : insuffisance rénale avec ou sans hémodialyse, médiastinite fibreuse

  • 5.4 Cardiopathie congénitale complexe

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