Voie métabolique de l’oxydation mitochondriale des acides gras. L’oxydation des acides gras dans la mitochondrie fait intervenir quatre étapes enzymatiques qui permettent de raccourcir les chaînes d’acyl-CoA en libérant une molécule d’acétyl-CoA. La première étape enzymatique est une déshydrogénation dépendante de FAD qui transmet les électrons, par l’intermédiaire des ETF et EFT-DH au coenzyme Q et à la chaîne respiratoire mitochondriale. Il existe trois acyl-CoA déshydrogénases (CAD) spécifiques des différentes longueurs d’acyl-CoA : VLCAD pour les acyl-CoA à chaîne longue, MCAD pour les acyl-CoA à chaîne moyenne et SCAD pour les acyl-CoA à chaîne courte. La troisième étape enzymatique est une déshydrogénation NAD-dépendante. Il existe également trois hydroxy-acyl-CoA déshydrogénases (HAD) spécifiques des différentes longueurs d’acyl-CoA : LCHAD pour les chaînes longues, MCHAD pour les chaînes moyennes et SCHAD pour les chaînes courtes. CoA : coenzyme A ; CoQ : coenzyme Q ; ETF : electron transfert flavoprotéine ; ETF-QO : électron transfert flavoprotéine ubiquinone oxydoréductase ; FAD : flavine adénine nucléotide ; NAD : nicotinamide adénine nucléotide.