Dans la maladie de Huntington, l’intégrité du neuroépithélium du cortex cérébral est altérée dès la période de développement foetal. A. Schéma montrant la zone ventriculaire (ZV) du cortex cérébral analysée (carré rouge) d’une part chez un foetus témoin à 11 semaines d’âge gestationnel (soit 13 semaines d’aménorrhée, SA13), et d’autre part chez un foetus du même âge, porteur d’un nombre anormalement élevé de répétitions du triplet CAG dans la séquence nucléotidique du gène codant la huntingtine, et qui aurait été atteint de la maladie de Huntington à l’âge adulte (MH). Les coupes coronales de cerveau sont marquées à l’aide de trois anticorps spécifiques détectant respectivement la huntingtine (HTT) (A), la protéine de jonction intercellulaire ZO1 et la protéine de polarité cellulaire PAR-3 (B). Les noyaux cellulaires sont colorés en bleu par le 4’,6-diamidino-2-phénylindole (DAPI). La surface apicale du neuroépithélium est indiquée par un trait pointillé. B. Schéma montrant le prolongement apical des cellules neuroépithéliales progénitrices et leur cil primaire, ainsi que la distribution des protéines de jonctions intercellulaires ZO1, N-cadhérine (NCAD) et β-caténine (β-Cat). Barres d’échelle : 10 μm.