Caractéristiques cliniques. Syndrome de Raynaud avec spasme des doigts et phase ischémique notamment du majeur (A), puis aggravation des troubles vasculaires avec nécrose digitale (B) et gangrène (C). Lésions déformantes sévères intégrant une sclérose cutanée majeure et des déformations articulaires (D) avec aspect évocateur de rétraction digitale. Lésions d’organe internes avec fibrose pulmonaire (E) et dilatation des cavités cardiaques droites dans le cadre d’une hypertension pulmonaire (F).