Voie de polymérisation de l’α1AT. La mutation Z (Glu342Lys, flèche noire) ou les mutations Siiyama et Mmalton (cercle rouge) déstabilisent le feuillet β-A (bleu) pour former une espèce intermédiaire (au centre). Le feuillet β-A peut alors accepter la boucle contenant le centre actif (en rouge) d’autres molécules de variant Z pour former un dimère qui peut alors se propager en polymères (à droite) (© Figure reproduite à partir de [51] avec la permission de Proc Natl Acad Sci USA).