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Figure 2.

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Rôle de Scl au niveau de l’endothélium hémogénique et cardiaque. En conditions physiologiques (gauche), Scl assure la spécification de l’endothélium hémogénique en y activant l’ensemble des facteurs hématopoïétiques (rouge) et en y inhibant le programme cardiaque (vert). Au niveau du cœur, Scl inhibe la différenciation des cellules endothéliales en cardiomyocytes (vert), afin de préserver le développement normal de l’endocardium qui donnera naissance aux coussinets endocardiques et valves cardiaques. En l’absence de Scl (droite), la spécification de l’endothélium embryonnaire est défectueuse et on détecte dans les tissus hématopoïétiques et cardiaques la présence aberrante de cellules progénitrices cardiogéniques (CD31+ Pdgfrα+) et de cardiomyocytes matures. Cette différenciation rapide en cardiomyocytes est liée à une augmentation de l’expression de facteurs antagonistes de la voie canonique Wnt (adapté de [7]).

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