Identification du rôle de miR-9 dans la progéria. Représentation schématique du rôle de miR-9 dans la régulation de l’expression de la lamine A au niveau de fibroblastes ou de neurones dérivés de cellules iPS progéria. Dans des fibroblastes d’individus contrôles, la lamine A participe à un grand nombre de fonctions nucléaires dont la régulation de l’expression génique ou encore la réparation de l’ADN, et joue un rôle clé dans le maintien de la structure de la lamina nucléaire. Dans des fibroblastes progéria, le défaut de maturation de la lamine A conduit à de nombreux dysfonctionnements cellulaires se traduisant phénotypiquement par une forme anormale de l’enveloppe nucléaire comme en témoigne la photo de noyaux marqués par un anticorps anti-lamine A/C. En revanche, dans les neurones progéria (cellules TUj1 positives), nos travaux démontrent que miR-9 inhibe l’expression de la lamine A, permettant ainsi de les protéger d’un vieillissement prématuré.