Contrôle différentiel de la myélinisation par la NRG1. A. Au début de la myélinisation, l’effet de la NRG1 s’exprime essentiellement par l’activation de la voie promyélinisante PI3K/AKT. B. Lorsque le diamètre de la fibre atteint son optimum, l’effet inhibiteur de NRG1 sur la dégradation de Dlg1 et PTEN permet l’accumulation de Dlg1 et PTEN. PTEN inhibe alors fortement l’activation d’AKT et freine la myélinisation. C-D. La perturbation de ce frein chez la souris (absence de Dlg1 et mutant Mtmr2^-/-) et chez les patients atteints de la maladie de CMT de type 4B (CMT-4B) entraîne un excès de myélinisation suivie d’une démyélinisation. CS : cellule de Schwann.