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Figure 1.

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La fibrilline-1 (FBN-1) est une protéine de 330 kDa comprenant 2 871 acides aminés formant 59 domaines. La LTBP-1 est une protéine matricielle liant le SLC (small latent complex) associant le TGF-β dimérique et le LAP (latency-associated protein) pour former le LLC (large latent complex). Il existe une homologie de séquence entre la FBN-1 et LTBP-1 plaidant pour un rôle du réseau microfibrillaire et en particulier de la FBN-1 dans l’homéostasie du TGF-β.

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