Mécanismes de la transformation par EWS-FLI d’une cellule souche mésenchymateuse. Dans un os sain, les cellules souches mésenchymateuses sont capables à la fois d’autorenouvellement et de différenciation dans divers tissus. Suite à la survenue d’une translocation t(11 ; 22) et à l’expression d’une protéine EWS-FLI-1, cette cellule souche mésenchymateuse, devenue cellule d’Ewing, est bloquée dans sa différenciation terminale et prolifère rapidement. En inhibant l’expression d’EWS-FLI-1 dans les cellules d’Ewing, on restaure le phénotype mésenchymateux, ces cellules devenant à nouveau capables de se différencier.