Modèle de la fonction de la mitoferrine dans la mitochondrie. Le fer est capté par l’érythrocyte en développement grâce au récepteur de la transferrine1 (RTf1). Il est ensuite transporté dans la mitochondrie par la mitoferrine1 (Mfrn). C’est dans la mitochondrie que se déroule une grande partie de la synthèse de l’hème, en particulier la dernière étape catalysée par la ferrochélatase qui assure la fixation du fer sur la protoporphyrine IX. L’hème quitte alors la mitochondrie (soit passivement à travers la membrane, soit par un processus actif non encore identifié) pour se lier à la chaîne de globine en croissance et former l’hémoglobine (Hb). L’hème peut également sortir de la cellule grâce à deux exporteurs récemment caractérisés, FLVCR et ABCG2, permettant ainsi d’éviter les excès de fer qui entraîneraient l’apoptose des précurseurs érythroïdes (pour revue, voir[5]).