Tableau 1.

Phénotype clinique du syndrome de Werner. La première colonne (signes cardinaux) indique les signes constamment observés chez les patients. Les trois signes marqués par une astérisque (*) sont observés dans 90 à 100% des cas au moment du diagnostic. Outre ces signes cardinaux, les patients atteints du syndrome présentent généralement une consanguinité élevée. La seconde colonne (signes additionnels) indique les signes observés dans 10 % à 90 % des cas. Un diagnostic définitif du syndrome de Werner peut être donné lorsque les 6 signes cardinaux sont présents et un diagnostic probable est donné lorsqu’au moins 3 signes cardinaux sont présents et associés à deux signes additionnels chez des patients suivis depuis l’âge de 10 ans. Des informations complémentaires sont disponibles sur : http://www.pathology.washington.edu/wer-ner/registery/diagnostic.html

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