Apport de l’imagerie par spectrométrie de masse pour l’analyse directe du globotriaosylcéramide et du galabiosylcéramide tissulaires

Imaging mass spectrometry and direct analysis of globotriaosylceramide and galabiosylceramide in tissue

¹ Groupe de Chimie Analytique du Sud de Paris, EA 3343, Faculté de Pharmacie de Paris XI, 5, rue Jean-Baptiste Clément, 92296 Châtenay-Malabry Cedex, France
² Laboratoire de Spectrométrie de Masse, Institut de Chimie des Substances Naturelles (ICSN-CNRS), avenue de la Terrasse, 91198 Gif-sur- Yvette Cedex, France
³ Unité Fonctionnelle de Génétique Clinique, Hôpital Européen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France

^* Alain.Brunelle@icsn.cnrs-gif.fr
^* sandrine.roy@cep.u-psud.fr

Résumé

Dans la maladie de Fabry, l’accumulation de globotriaosylcéramide et du galabiosylcéramide dans les tissus peut être mis en évidence par différentesméthodes de coloration associées à la microscopie optique ou électronique. L’imagerie par spectrométrie de masse a été appliquée à l’analyse de ces produits accumulés dans les tissus au cours de la maladie de Fabry. Les avantageset les inconvénients de cette technique sont discutés.

Abstract

In Fabry disease, accumulation of globotrianosylceramideand galabiosylceramide are observed by coloration methods associated to optic or electron microscopy. But a new technology, imaging mass spectrometry, may be applied to the analysis of these metabolites in tissue of hemizygous patients with Fabry disease. Advantages and disavantadges of this technic are discussed.