Tableau 1.
Caractéristiques démographiques et cliniques des patients atteints de myopathie inflammatoire (MI) en activité faible et au stade des dommages. ASyS : syndrome des antisynthétases. CK : créatine kinase. DM : dermatomyosite. GC : glucocorticoïdes. IQR : intervalle interquartile. IgIV : immunoglobulines intraveineuses. IgSC : immunoglobulines sous-cutanées. JAKi : inhibiteurs de JAK (Janus kinase). MNAI : myopathie nécrosante auto-immune. PID : pneumopathie interstitielle diffuse. SM : scléromyosite. Immunosuppresseurs non conventionnels : rituximab, JAKi, anti-IL6 (anti-interleukine 6), anti-IL1 (anti-interleukine 1), anti-TNFα (tumor necrosis factor alpha), anti-cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4.
| Caractéristiques | Patients (n = 40) |
|---|---|
| Caractéristiques démographiques | |
| Femmes, n (%) | 27 (67,5) |
| Âge à l’évaluation, moyenne (écart type) | 58,8 (15,3) |
| Comorbidités, médiane (IQR), n | 1 (1-2) |
| Histoire de la MI | |
| Sous-type de la MI, n (%) | |
| MNAI | 12 (30) |
| DM | 8 (20) |
| SM | 9 (22,5) |
| ASyS | 11 (27,5) |
| Délai du diagnostic, médiane (IQR), jours | 106 (52-313) |
| Durée de la maladie, médiane (IQR), ans | 4,6 (2,9-8,4) |
| CK (valeur maximale), médiane (IQR) | 3 165 (868,3-5 024,3) |
| Durée hyperCKèmie, médiane (IQR), jours | 289,5 (125,3-1 032) |
| Perte de la marche, n (%) | 10 (25) |
| Dysphagie, n (%) | 19 (47,5) |
| Dysphonie, n (%) | 2 (5) |
| Myocardite, n (%) | 4 (10) |
| Atteintes extra-musculaires, n (%) | 28 (70) |
| Arthrite/arthralgie, n (%) | 16 (40) |
| Rash de DM, n (%) | 12 (30) |
| Mains de mécanicien, n (%) | 19 (47,5) |
| Sclérodactylie et/ou doigts boudinées, n (%) | 8 (20) |
| PID, n (%) | 15 (37,5) |
| Cancer, n (%) | 3 (7,5) |
| Histoire du traitement de la MI | |
| Bolus GC, n (%) | 10 (26,3) |
| Durée traitement GC, médiane (IQR), ans | 1,7 (1,1-3,9) |
| Méthotrexate, n (%) | 36 (90) |
| Azathioprine, n (%) | 5 (12,5) |
| Cyclophosphamide, n (%) | 4 (10) |
| Tacrolimus, n (%) | 1 (2,5) |
| Mycophénolate mofétil, n (%) | 12 (30) |
| Autres (hydroxychloroquine, léflunomide, salazopyrine), n (%) | 9 (22,5) |
| IgIV, n (%) | 17 (42,5) |
| IgSC, n (%) | 1 (2.5) |
| JAKib, n (%) | 2 (5) |
| Plasmaphérèse, n (%) | 3 (7,5) |
| Immunosuppresseurs non conventionnels ≥ 1, n (%) | 13 (32,5) |
| Nombre immunosuppresseurs, médiane (IQR) | 2 (2-3) |
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