Protéines de la famille ADAMTS. Vingt membres de la famille ADAMTS sont identifiés à ce jour. Ces protéines possèdent toutes un peptide signal et un propeptide qui sera clivé. La partie amino-terminale est constante et constituée de la succession des domaines métalloprotéase, désintégrine, thrombospondine de type 1, riche en cystéines et spacer. La partie carboxy-terminale est variable. ADAMTS13 se distingue des autres protéines ADAMTS par son propeptide particulièrement court et la présence de domaines CUB à son extrémité carboxy-terminale. La fonction de la majorité des protéines ADAMTS13 reste inconnue, certaines ont une fonction agréganase et collagénase. ADAMTS13 est la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand. PLAC (protease and lacunin), peptide de 30–40 aa contenant six cysteines (deux sont en tandem) présent dans certaines proconvertases et proche de l’extrémité carboxy-terminale. GON (gonadal)-1, module retrouvé dans ADAMTS-9 et -20 qui contient des aa conservés dont dix cystéines. PNP, domaine présent dans le domaine carboxy-terminal des procollagen amino-propeptidases.